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恶性黑素瘤

发布时间:2020-08-06 文章来源:百度百科 4011次浏览

因学尚未完全阐明。一些研究资料提示,其发生与下列危险因素有关:基因、环境及基因/环境共同因素。比如不典型(发育不良)痣或黑色素瘤家族史、光导致色素沉着的皮肤、不容易晒黑皮肤、红色头发人种、强的间断日光暴露、日晒伤、多发黑色素细胞痣等。基因/环境多种因素导致黑素瘤恶性转化。恶性转化的关键细胞通路:Rb通路、p53通路、PI3K/AKT通路、RAS/MAPK通路(20~30%NRAS突变,55~60%BRAF突变)。

临床表现

皮肤恶性黑素瘤的临床症状,包括出血、瘙痒、压痛、溃疡等,一般来讲,黑素瘤的症状与发年龄相关,年轻患者一般表现为瘙痒、皮损的颜色变化和界限扩大,老年患者一般表现为皮损出现溃疡,通常提示预后不良。

皮肤恶性黑素瘤的皮损表现与解剖部位及肿瘤的生长方式相关,即与组织学类型相关,组织学类型又因年龄、型别、种族的不同而有很大差异。不同类型的黑素瘤具有不同的因和遗传学背景,目前黑素瘤的临床组织学分型采用Clark分型,包括四型:恶性雀斑痣样黑素瘤(LMM);浅表扩散性黑素瘤;肢端雀斑样黑素瘤/黏膜黑素瘤;结节性黑素瘤(NM)。在患恶性黑素瘤的白种人中,约70%为SSM。但在所有恶性黑素瘤的亚洲人中,发生于较少日光照射部位的ALM占72%。

诊断

对于可疑皮损可采用ABCDE标准进行判断。A(Asymmey)代表不对称,B(Borderirregularity)代表边界不规则,C(Colorvariegation)代表色彩多样化,D(Diameter>6mm)代表直径大于6mm,E(Elevation、evolving)代表皮损隆起、进展。如果皮损符合ABCDE标准高度怀疑恶性黑素瘤,需取活检进行组织理学检查进一步确诊。但是有些亚型如结节性黑素瘤的皮损不能用ABCDE标准来判断。

组织理:黑素细胞异常增生,在表皮内或表皮-界处形成一些细胞巢。这些细胞巢大小不一,并可互相融合。巢内黑素细胞的大小与形状,以及核的形状存在着不同程度的变异。有丝分裂(包括异常的有丝分裂)较良性色素痣更为常见,肿瘤细胞胞质中有色素颗粒。在侵袭性恶性黑素瘤中,肿瘤细胞向或皮下组织浸润生长。免疫组织化学染色:肿瘤细胞S100阳性、HMB45阳性及MelanA阳性。

理分级:

1.侵袭深度分级Clark(1969)在研究了黑瘤侵袭深度与预后的关系后,根据侵袭深度将黑瘤分为5级。分级越高预后越差。

Ⅰ级:瘤细胞限于基底膜以上的表皮内。

Ⅱ级:瘤细胞突破基底膜侵犯到乳头层。

Ⅲ级:瘤细胞充满乳头层,并进一步向下侵犯,但未到网状层。

Ⅳ级:瘤细胞已侵犯到网状层。

Ⅴ级:瘤细胞已穿过网状层,侵犯到皮下脂肪层。

2.垂直厚度分级Breslow(1970)研究了黑瘤垂直厚度与预后的关系,根据目镜测微器测量的黑瘤最厚部分(从颗粒层到黑瘤最深处的厚度),将黑瘤分为5级:

小于0.75皮肤恶性黑色素瘤、0.76~1.50皮肤恶性黑色素瘤、1.51~3.00皮肤恶性黑色素瘤、3.01~4.50皮肤恶性黑色素瘤和大于4.50皮肤恶性黑色素瘤。发现厚度越大预后越差。这一显微分级法,以后被广泛采用,并被证实对判断预后具有重要价值。


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