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儿童全远端型肾小管酸中毒

发布时间:2020-08-06 文章来源:百度百科 4604次浏览

几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾,罕见有原发性者。常见继发性因有:

1.单纯醛固酮缺乏

如失盐性先天性肾上腺增生,醛固酮缺乏症,艾迪森等。

2.慢性肾脏疾伴肾素和醛固酮分泌不足

如糖尿、肾盂肾炎、镰状细胞肾、肾硬化、间质性肾炎等。

3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不足

4.肾小管对醛固酮反应性降低

如婴儿原发性假性醛固酮缺乏,继发性假性醛固酮缺乏(包括婴儿尿路梗阻、婴儿肾静脉血栓形成、氯分流综合征)。

5.药物和毒素

补充氯化钾过多,使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂等。

临床表现

除原发疾症状外,出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后,厌食,恶心,乏力,多尿、烦渴、低比重尿或脱水。轻度肾功能减损即出现严重的骨,患儿有顽固性佝偻,年长儿也可出现佝偻理性骨折,肾钙化或肾结石。常有一定程度的肾小球功能受损,但本常在慢性肾功能不全出现前,即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症。

检查

1.尿酸化试验

尿酸化试验是诊断RTA首选的筛选试验。

2.肾小球滤过率降低(GFR)

可出现GFR降低,但通常GFR>20ml/(min·1.73m2),GFR下降难以解释酸中毒程度。

3.尿液检查

尿液中可检出微量蛋白、尿液糖蛋白(Tamm-Horsfall糖蛋白),均表示肾小管间质损害。酸中毒时,尿可呈酸性,但尿氨仍然减少。在血碳酸氢盐(HCO3-)浓度正常时,尿HCO3-排量常增多,尿氨离子(NH4+)明显降低,尿钾减少。

4.血生化检查

血生化改变与pRTA类似,血氯离子(Cl-)>105mmol/L,pH<7.35,HCO3-<22mmol/L,高钾血症及低钠血症。

诊断

根据史、临床表现和实验室检查可以确诊。确诊需要以下依据:①高血氯酸中毒;②高血钾;③尿pH能降到5.5以上;④血清肌酐和尿素氮轻度增高。


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