欢迎访问正黄堂官方网站!

正黄堂分院 网站地图 RSS XML 您有20条询盘信息!

胆管扩张症

发布时间:2020-07-22 文章来源:百度百科 853次浏览

有关因学说众多,至今尚未定论。多数认为是先天性疾,亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种:

1.先天性异常学说

认为在胚胎发育期,原始胆管细胞增殖为一索状实体以后,再逐渐空化、贯通,如某部分上皮细胞过度增殖,则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。

有些学者认为,胆管扩张症的形成需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成。所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素,再加后天的获得性因素,如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻,及随之而来发生的胆管内压力增高,最终将导致胆管扩张的产生。

2.胰胆管合流导常学说

认为由于胚胎期,胆总管与主胰管未能正常分离,两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远形成胰胆管共同通道过长,并且主胰管与胆总管的汇合角度近乎直角相交,因此胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头,而在十二指肠壁外局部。无括约肌存在,从而失去括约肌功能,致使胰液与胆汁相互反流。当胰液分泌过多而压力增高,使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实,有胰管胆管合流高达90%~100%,且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这一事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后,淀粉酶胰蛋白酶弹力蛋白酶的活性增强,这可能是胆管损伤的主要原因。

3.毒感染学说

认为胆道闭锁新生儿肝炎和胆管扩张症是主要因,是肝胆系炎症感染的结果。在毒感染之后,肝脏发生巨细胞变性,胆管上皮损坏,导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张),但目前支持此说者已见减少。

临床表现

多数例的首次症状发生于1~3岁,但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发占1/4,其临床症状以腹部肿块为主,而梭状型多在1岁以后发,以腹痛、黄疸为主。

腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是胆管扩张症的经典三联征。腹部肿块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁时,可呈实体感,好似肿瘤。但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状缓解后肿块又可略为缩小。

小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪到。腹痛发生于上腹中部或右上腹部,疼痛的性质和程度不一,有时呈持续性胀痛,有时是绞痛,者常取屈膝俯卧体位,并拒食以减轻症状。

腹痛发作提示胆道出口梗阻,共通管内压上升,胰液胆汁可以相互逆流,引起胆管炎或胰腺炎的症状,因而临床上常伴发热,有时也有恶心呕吐。

症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性,常是幼儿的主要症状,黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸,但随感染、疼痛出现以后,则可暂时出现黄疸,粪色变淡或灰白,尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通畅,胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流时,症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一,有些发作频繁,有些长期无症状。

典型的三联征,以往曾认为是胆管扩张症的必有症状,实则不然。在早期例较少同时出现三大症状。由于获早期诊断者增多,发现梭状扩张者增多,有三联征者尚不足10%.多数例仅有一种或两种症状。腹痛也缺少典型的表现,因此易误诊为其他腹部情况。肝内、外多发性胆管扩张,一般出现症状较晚,直至肝内囊肿感染时才出现症状。

检查

1.生物化学检查:血尿淀粉酶的测定在腹痛发作时应视为常规检查有助于诊断。

2.B型超声显像检查。

3.经皮肝穿刺胆道造影(PTC)检查。

4.经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查。

5.胃肠钡餐检查。

6.术中胆道造影。

以上各种检查方法在临诊时,一般首先进行超声检查和生化测定。如临床上扪及腹部肿块,则诊断即可确立。如临床未能扪及肿块,而超声检查疑似诊断,则需进行ERCP检查。如若受器械与年龄所限,则进行PTC检查必要时再辅以其他检查方法。

诊断

胆管扩张症的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状,即腹痛、腹部肿块和黄疸来考虑。若症状反复出现,则诊断的可能性大为增加。囊状型例以腹部肿块为主,发年龄较早,通过扪诊结合超声检查,可以作出诊断。梭状型例以腹痛症状为主,除超声检查外,还须配以ERCP或PTC检查,才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异,均可发生。

鉴别诊断

在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别,依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时,可能被误诊为传染性肝炎,对于梭状型胆管扩张或扪及肿块不清楚者,尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定,常能明确诊断。

并发症

变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄,所引起的胆汁引流不畅,甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有:

1.复发性上行性胆管炎。

2.胆汁性肝硬变。

3.胆管穿孔或破裂。

4.复发性胰腺炎。

5.结石形成和管壁癌变。


『上一篇』 大疱性表皮松懈症

『下一篇』 胆肠内引流术后内疝

相关信息