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多囊肝

发布时间:2020-07-21 文章来源:百度百科 809次浏览

多囊肝是一种常染色体显性遗传,其囊肿来源于胆道的异常改变。在胚胎期间,小叶内胆管未能退化或未能与小叶外胆管相连接而导致囊肿形成和囊液积聚。

临床表现

1.此发展缓慢,程较长,早期一般无症状,故表现为肝大而无任何临床症状,也是此的特征。

  2.当囊肿增大到一定程度时影响肝脏功能,可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、呼吸困难等。当囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。压迫胃肠等毗邻器官时,可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。

  3.囊肿破裂或内出血时可出现失血性休克和急腹症;带蒂囊肿可发生扭转,出现突发性上腹剧痛;并发囊内感染,则往往出现畏寒、发热、白细胞计数增多等;压迫胆管者可致梗阻性黄疸;肝门部的囊肿压迫门静脉或肝小静脉者,或肝内静脉血栓形成时,则出现门静脉高压。

  4.肝大,肝表面可触及无明显触痛、散在的囊性结节,较大囊肿可在右上腹触及肿块,可随呼吸移动,表面光滑,有囊性感,无明显压痛,压迫门静脉或肝功能不全时可出现腹水和下肢凹陷性水肿。

检查

1.实验室检查

  绒毛膜DNA分析可用于产前诊断。

  2.影像学检查

  (1)B超检查:是诊断多囊肝可靠而简易的方法。边界清楚的多发性无回声区是本典型表现。可见肝大,肝内无回声灶众多,相互连成片,由纤细光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。

  (2)CT检查:可明确囊肿的大小、数目、解剖位置,并可发现1~2cm肝囊肿。CT平扫表现为肝内弥漫大小不一的水样低密度影,边缘光滑清楚,CT增强后无强化。

  (3)磁共振成像(MRI):可提高术前囊内出血和感染的确诊率。

  (4)X线检查:可见肝影增大,膈肌抬高和胃肠受压异位等征象。

  (5)放射性核素扫描:显示肝区占位性变。

诊断

根据临床表现和影像学检查可明确诊断。

鉴别诊断

1.肝包虫

  肝包虫多见于牧区,有犬、羊、牛接触史,卡索尼(Casoni)试验和补体结合试验、酶联免疫吸附测定(ELISA)试验阳性,但与肝泡状棘球蚴不易鉴别,往往需要组织理学检查才可确诊。

  2.肝海绵状血管瘤

  主要通过影像学检查、肝血池扫描、CT增强扫描,必要时行肝动脉造影可帮助鉴别诊断。部分患者可出现贫血、白细胞和血小板计数减少,尤以巨大肝海绵状血管瘤显著。

  3.原发性肝癌

  通过影像学检查、临床症状、史可进行鉴别。

  4.肝囊腺瘤和肝囊腺癌

  通过影像学检查及组织理学检查可进行鉴别。

并发症

常见的并发症有黄疸、感染和出血。

  1.黄疸

  并发黄疸者可行内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查,以明确因。

  2.感染

  囊肿感染可致肝衰竭甚至死亡,应即时引流。此类患者合并的肾囊肿常与输尿管相通,故肾囊肿感染率更高。合并先天性肝纤维化者死率很高,且易导致门静脉高压,少见消化道出血。

  3.出血

  出血可出现失血性休克,囊肿破裂时可有急腹症。


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